Necesito saber sobre esta enfermedad Hemoglobinuria paroxística nocturna, gracias.

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Necesito saber sobre esta enfermedad Hemoglobinuria paroxística nocturna, gracias.
La Hemoglobinuria paroxistica nocturna, es una enfermedad adquirida, manifestada por hemolisis de los glóbulos rojos (ruptura anormal), mediada por un sistema llamado complemento.

Es generalmente una enfermedad que se presenta en adultos jóvenes, aunque también existen casos en la infancia y adultos mayores,

Existen diferentes tipos o variantes, y por lo tanto las manifestaciones CLINICAS, son diversas: como anemia, ictericia, trombosis, sangrado.

El diagnóstico, se realiza ante la sospecha clínica, con estudios de laboratorio básicos y algunos especializados conocidos como citometria de flujo y estudio de médula ósea.

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El tratamiento es muy variado, involucra transfusiones, dosis bajas de esteroides, medicamentos andrógenos y en algunos casos anticoagulación.
El tratamiento especifico es un anticuerpo que bloquea la acción del "sistema del complemento" y se llama eculizumab.
Es muy efectivo para contener las manifestaciones de anemia por ruptura de los glóbulos rojos y también reduce dramáticamente otras complicaciones como las trombosis.
El problema de eculizumab es su costo, que alcanza casi 500.000 pesos mensuales, y debe ser administrado de por vida.
no esta disponible en ninguna institución de seguridad social como imss o issste, pero puede ser cubierto por seguro de gastos médicos mayores.

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