El síndrome de ehlers dan los tipo vascular también causa síntomas similares al Síndrome de marf

4 respuestas
El síndrome de ehlers dan los tipo vascular también causa síntomas similares al Síndrome de marfan?
Si desgraciadamente así es ambos son muy peligrosos a nivel de aorta

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Existe una forma de expresión del síndrome que puede dar cambios vasculares, pero especialmente Prolapso Valvular Mitral, que si se comparte con el Síndrome de Marfan.
Más se parecería el síndrome de Ehlers Danlos al síndrome de Loeys Dietz, que comparte más características físicas que pudieran confundirse con el Ehlers Danlos. De cualquier forma, si se tiene sospecha de Ehlers Danlos, sugeriría que fuera visto por un genetista.
el síndrome Marfan y el Ehlers Danlos (ED) son muy diferentes clínicamente, su origen genético es diferente y pueden tener diferentes complicaciones. Sólo comparten que el ED tipo vascular puede tener afecciones cardiacas y vasculares similares a Marfan. La laxitud (ser flexibles) de Marfan y ED son muy diferentes, Marfan puede tener alteraciones visuales y esqueléticas que requieren su valoración.
Si hay sospecha de alguno de estos síndromes es importante que sea evaluado por un genetista quien valore integralmente al paciente, asesore, envíe a otros especialistas pertinentes, y de seguimiento
El tipo IV del sindrome Ehlder-Danlos si tiene manifestaciones arteriales y la más frecuente es la ruptura aórtica, sin embargo las manifestaciones vasculares del S. De Marfan son progresivas. El manejo es multidisciplinario y una vez que el diagnóstico esta hecho, un Angiólogo, Cirujano Gastroenterólogo y Neurólogo deben manejarlo.

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